Hvordan sikrer vi at diagnosen Idiopatisk Intrakraniel Hypertension (IIH) stilles korrekt?

Det er svært at stille diagnosen Idiopatisk Intrakraniel Hypertension (IIH). Det viser internationale studier og erfaringen. Desværre bliver en del mennesker fejldiagnosticeret: Et amerikansk studie har vist, at 40% af dem, der havde fået stillet diagnosen IIH, aldrig skulle have haft den. Det er alvorligt. Dels pga. byrden ved at få stillet en forkert diagnose og ikke modtage en korrekt håndtering af det problem, man søgte læge for, dels at man risikerer at blive behandlet med unødvendig medicin og indgreb, som kunne have været undgået.

IIH betyder ”for højt tryk i kraniet uden kendt årsag”. IIH er således en ’eksklusionsdiagnose’, som kræver, at man har udelukket kendte årsager til for højt tryk i kraniet – og dem er der mange af. Det bemærkelsesværdige ved IIH er, at sygdommen stort set kun rammer unge kvinder med overvægt, som oftest har migrænelignende hovedpine, synsforstyrrelser og pulserende susen
for ørerne.

For at stille diagnosen IIH skal man have påvist et forhøjet tryk i kraniet. Det gøres ved en lumbalpunktur, hvor en tynd nål føres ind i lænderyggen mellem ryghvirvlerne, indtil der opnås adgang til hjernevæsken. En korrekt trykmåling kræver en korrekt teknik: det er vigtigt, at man ligger udstrakt med ben og nakke og er så afslappet og smertefri som muligt, mens trykket måles. Man skal også have påvist synsnerve-hævelse af en øjenlæge. I tilfælde af svær synsnerve-hævelse, er det let at konstatere, men i mildere tilfælde kan det være ekstremt svært at vurdere, om der er reel synsnerve-hævelse eller ej. Der er mange individuelle variationer og andre årsager til at synsnerven kan fremstå påvirket.

Man scanner altid hjernen for at udelukke anden sygdom blandt andet blodprop og hjernesvulst. Denne scanning kan måske også afsløre tegn på, at der er for højt tryk i kraniet.

Her ser man efter fire tegn: 1) en klemt hypofyse (”partiel empty sella”, hypofysen er en hormonkirtel i hjernen), 2) affladede øjeæbler bagtil, 3) øget mængde hjernevæske langs synsnerverne og 4) afklemning af hjernens venesystem. Jo flere tegn der er til stede, jo større sandsynlighed for at trykket er for højt i kraniet og de kan dermed understøtte diagnosen, men aldrig stå alene.

Antallet af unge kvinder med overvægt er stigende, migræne og spændingshovedpine er meget udbredt og de beskrevne scanningstegn er hyppigt tilfældige fredelige fund, når man scanner hjernen. IIH er til gengæld en ualmindelig sjælden sygdom, som kun rammer omkring 100 om året i Danmark (estimeret). Mistanken om IIH rejses derfor langt oftere, end sygdommen kan bekræftes.

Ny undersøgelse

Vi har for nyligt undersøgt udredningsforløbet af 96 patienter, som over en årrække blev henvist til Dansk Hovedpinecenter med mistanke om IIH. Vi bekræftede diagnosen IIH hos 28%, mens 72% fik afkræftet IIH. De fik i stedet primært stillet diagnosen migræne, spændingshovedpine eller ”pseudo-synsnervehævelse”, hvor det ligner, at synsnerven er hævet, men den ikke er det. Mistanken om IIH hos næsten alle de 72% skyldtes deres hjerne-scannings-fund eller at de var unge kvinder med overvægt og hovedpine.

Når røntgenlægen beskriver hjernescanningen, angives ofte, at IIH kan overvejes, hvis der er nogle af de fire tegn. Dette kan dog aldrig stå alene, og det kan forvirre på patienten og lægen. De 28%, der virkelig havde IIH, var blevet opdaget fordi en øjenlæge eller en optiker havde konstateret synsnervehævelse. Vi fandt, at 11% var fejldiagnosticeret, at en tredjedel havde haft et uhensigtsmæssigt udredningsforløb og at 19% fik lavet en overflødig lumbalpunktur – en undersøgelse, der kan være meget ubehagelig.

Det var ikke forkert at overveje IIH, men udredningsforløbet kan med fordel tilrettelægges, så man så vidt muligt undgår unødvendige undersøgelser. På baggrund af disse fund anbefaler vi derfor, at man får undersøgt sine synsnerver inden lumbalpunktur medmindre andre overvejelser taler for dette, og at diagnosen IIH stilles af specialister. I sjældnere tilfælde kan man stille diagnosen ”IIH uden synsnervehævelse”. Dette kræver i høj grad specialistvurdering. I alle tilfælde beror diagnosen på en samlet vurdering.

Af Nadja Skadkær Hansen, læge og ph.d.-studerende ved Dansk Hovedpinecenter